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Technical articles系統(tǒng)性自身免疫病是由于抗原抗體復合物廣泛沉積于血管壁等原因導致全身多器官損害,稱系統(tǒng)性自身疫病。習慣上又稱之為膠原病或結締組織病。系統(tǒng)性自身免疫病發(fā)病機理至今不是很清楚,但是這些疾病都有些相同的癥狀,或血檢測指標異?;蚩贵w水平異常等,這些異常現(xiàn)象常用于臨床診斷或預防。然而,隨著病程發(fā)展,自身免疫病的一些非典型的癥狀,很難診斷病情。經典的自身免疫膠原血管疾病包括:
系統(tǒng)性紅斑狼瘡:是一種多發(fā)于青年女性的累及多臟器的自身免疫性炎癥性結締組織病,表現(xiàn)為組織多器官發(fā)生病變。
類風濕性關節(jié)炎:類風濕性關節(jié)炎是一種以關節(jié)病變?yōu)橹鞯穆匀?/span>自身免疫性疾病。主要臨床表現(xiàn)為小關節(jié)滑膜所致的關節(jié)腫痛,繼而軟骨破壞、關節(jié)間隙變窄,晚期因嚴重骨質破壞、吸收導致關節(jié)僵直、畸形、功能障礙。一些患者還會由此引發(fā)心、肺、眼疾病
硬皮病:硬皮病是一種以皮膚炎性、變性、增厚和纖維化進而硬化和萎縮為特征的結締組織病,, 此病可以引起多系統(tǒng)損害。其中系統(tǒng)性硬化除皮膚、滑膜、指(趾)動脈出現(xiàn)退行性病變外,消化道、肺、心臟和腎等內臟器官也可受累。
干燥綜合征:干燥綜合征(SS)是一個主要累及外分泌腺體的慢性炎癥性自身免疫病,又名自身免疫性外分泌腺體上皮細胞炎或自身免疫性外分泌病。臨床除有唾液腺和淚腺受損功能下降而出現(xiàn)口干、眼干外,尚有其他外分泌腺及腺體外其他器官的受累而出現(xiàn)多系統(tǒng)損害的癥狀。
混合結締組織病:MCTD是指臨床上有類似系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)、系統(tǒng)性硬化癥、多發(fā)性肌炎、皮肌炎和類風濕性關節(jié)炎的混合表現(xiàn),而不能確定其為哪一種疾病,并伴有血清學上高滴度的抗RNP抗體。
牛皮癬關節(jié)炎:牛皮癬關節(jié)炎屬于一種特殊的牛皮癬類型,除了有尋常型牛皮癬紅斑、鱗屑、點狀出血這樣的基本皮損癥狀以外,會伴發(fā)一定的關節(jié)病變,使得患者活動受限。典型地表現(xiàn)為慢性、復發(fā)性、良性丘疹鱗屑性的皮膚損害、指(趾)甲損害、慢性、復發(fā)性、侵蝕性的多關節(jié)炎周圍和(或)脊椎關節(jié)和以前葡萄膜炎、結膜炎為主要病變的眼部損害。
結節(jié)性多動脈炎:結節(jié)性多動脈炎(polyarteritis nodosa)是一種累及中、小動脈全層的壞死性血管炎,可有腎小動脈血管炎,但沒有腎小球腎炎以及微動脈、毛細血管和小靜脈的血管炎。隨受累動脈的部位不同,臨床表現(xiàn)多樣,以腎臟,心臟,神經及皮膚受累常見。
不同補體因子補體水平升高/降低或其代謝物與相關疾病
補體因子缺乏相關疾病 | |
C1,C4,C2 | 系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)、類紅斑狼瘡、復發(fā)性感染 |
C2 | 動脈粥樣硬化 |
C3 | 早期C3補體缺乏,導致嚴重復發(fā)性細菌感染 |
C5-C8,MBL | 酵母菌和肺炎球菌及奈瑟菌感染 |
C9 | 無顯著針對某一癥狀 |
FactorB, Factor D | 肺炎鏈球菌和腦膜炎球菌感染 |
MAC | 腦膜炎球菌復發(fā)感染 |
C3,C4,C5 缺乏 | 萊內?。ㄏ荨⒙愿篂a和脂溢性皮炎) |
補體調節(jié)蛋白缺乏相關疾病 | |
C1 補體抑制劑 | 遺傳性血管水腫 |
Facor1,備解素 | 嚴重奈瑟菌復發(fā)感染 |
Factor H | 溶血性尿毒綜合征、腎小球腎炎 |
DAF,C8bp,CD59 | 陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥 |
補體受體相關疾病 | |
CR1 | 系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE) |
CR3,CR4 | 復發(fā)性感染 |
CD11b/c,CD18 | 白細胞粘附缺陷 |
補體科研診斷試劑盒
診斷試劑盒用評估兩種循環(huán)免疫復合物, 用于診斷遺傳性血管性水腫和檢測
補體經典激活途徑的補體活性
貨號 | 產品名稱 | 規(guī)格 |
MicroVue CIC-C1q ELISA | A001 | 96 Test |
MicroVue CIC RCR (Raji) ELISA | A002 | 96 Test |
MicroVue C1 Inhibitor ELISA | A003 | 96 Test |
MicroVue CH50 Eq ELISA | A018 | 96 Test |
MicroVue Bb Plus ELISA | A027 | 96 Test |
補體活性分析試劑盒用于分析特殊蛋白的活化作用和血清、血漿及其他體液補體系統(tǒng)的激活路徑
貨號 | 產品名稱 | 規(guī)格 |
MicroVue iC3b ELISA | A006 | 96 Test |
MicroVue C3a Plus ELISA | A031 | 96 Test |
MicroVue C4d ELISA | A008 | 96 Test |
MicroVue SC5b-9 Plus ELISA | A020 | 96 Test |
MicroVue C5a ELISA | A021 | 96 Test |
MicroVue Ba ELISA | A033 | 96 Test |
人補體蛋白
每個補體蛋白經SDS PAGE 電泳純化和溶血檢測,除了Factor D 和C3a,其他補體蛋白濃度約1mg/ml。
貨號 | 產品名稱 | 規(guī)格 |
Human Complement Standard | A100 | 1.0 mL |
Normal Human Complement | A112 | 2.5 mL |
Normal Human Complement | A113 | 5.0 mL |
Complement Activator | A114 | 0.2 mL |
Complement Sample Panel | A115 | 1 each |
Cobra Venom Factor | A600 | 1.0 mg |
Guinea Pig Serum Complement | A119 | 5 mL |
Guinea Pig Serum Complement | A121 | 2 mL |
Stabilizing Solution | A9576 | 25.0 mL |
C1 Inhibitor Reactant | 9527 | 0.5 mL |